高级卫生专业资格（正高副高）小儿内科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(27)
(总分55.6,考试时间120分钟)
多项选择题
1. 以下哪种免疫缺陷病可以静脉注射丙种球蛋白（  ）。
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. XP连锁高IgM血症
C. X-连锁严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病
2. 原发性免疫缺陷病正确的是（  ）。
A. 合并感染时，应选用杀菌性相对较弱的抗菌药物
B. 选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
3岁男童
C. 丙种球蛋白制剂仅适用于IgG缺乏病
D. 有严重细胞免疫缺陷的各种患儿输血，只能输库血或经X线照射的血
E. 胸腺发育不全出现低钙抽搐者，除给钙剂，还应给维生素E
3. 以下哪些属于抗体缺陷病（  ）。
A. DiGeorge综合征
B. IgA缺乏症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IgM缺乏症
4. 下列哪种疾病属于自身免疫性疾病（  ）。
A. 硬皮病
B. 系统性红斑狼疮
C. 皮肌炎
D. 幼年特发性关节炎
E. 地中海贫血
5. 以下疾病中，属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有
A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 湿疹血小板减少伴免疫缺陷症
C. 常见变异型免疫缺陷病
D. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E. 慢性肉芽肿病
6. 可以采用丙种球蛋白静脉滴注的是（  ）。
A. 全丙种球蛋白低下血症
B. X-连锁高IgM免疫缺陷
C. 选择性IgC免疫缺陷
D. WAS
E. 选择性IgA缺陷
7. 关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有
A. 为常染体隐性遗传病
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高
8. 以下哪种疾病属于自身免疫性疾病（  ）。
A. 1型糖尿病
B. 原发性血小板减少性紫癜
C. 亚急性硬化性全脑炎
D. 淋巴细胞性甲状腺炎
E. 亚急性细菌性心内膜炎
9. 继发性免疫缺陷病的病因有（  ）。
A. 过敏
B. 营养紊乱
C. 肿瘤
D. 感染
E. 免疫抑制剂
10. 关于慢性肉芽肿病，叙述正确的有
A. 吞噬细胞细胞素基因突变导致
B. 以形成肉芽肿为特征
C. 肉芽肿多见于淋巴结、肝、肺和胃肠道
D. 可为X连锁遗传和常染体隐性遗传
E. 为Y连锁遗传
11. 共同γ链(γc)是以下哪种细胞因子的受体（  ）。
A. IL-7
B. IL-2
C. IL-9
D. IFN-γ
E. IL-4
12. 关于T淋巴细胞缺陷患者的，叙述正确的有
A. 预防和感染
B. 不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C. 若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D. 最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E. 可以做脾切除术
13. 关于X-连锁联合免疫缺陷病的说法错误的是（  ）。
A. 外周血T细胞数量正常，功能缺陷
B. 外周血T、B淋巴细胞数量正常
C. 外周血T、B细胞功能均正常
D. 外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常
E. 外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常
14. 下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
15. 关于免疫缺陷病的，正确的是（  ）。
A. 严重细胞免疫缺陷的患儿输血，最好用新鲜血
B. 抗生素剂量偏小
C. 选择性IgA缺陷禁忌输血
D. 抗菌药物以杀菌性为佳
E. 细胞免疫缺陷者可以接种活疫苗
不定项选择
1. 患儿，女，1岁半。反复呼吸道感染和鹅口疮2月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。该病例的诊断除肺炎外，还应该考虑（  ）。
A. 毛细支气管炎
B. 先天性支气管畸形
C. 全身性念珠菌病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 原发性免疫缺陷病
2. 患儿，女，1岁半。反复呼吸道感染和鹅口疮2月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。为明确诊断，首选的实验室检查是（  ）。
A. 呼吸道分泌物霉菌学检查
B. 呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
C. 呼吸道分泌物细菌培养
D. 纤维支气管检查
E. 外周血淋巴细胞计数
A1/A2题型
1. 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是
A. PPD试验
B. 血清蛋白电泳
C. 补体测定
D. ABO血型抗体检测
E. 血清IgG测定
2.  6岁男童因皮疹3天入院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面为多，高出皮面、紫红、压不褪、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。体检除发现皮疹外，余无异常。尿蛋白(
+)，RBC(±)。病程1个月时尿常规：RBC(+)，蛋白(+)，应考虑
A. 急性肾小球性肾炎
B. IgA肾病
C. 过敏性紫癜肾炎
D. 慢性肾小球性肾炎
E. 以上都不是
3.  5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是
A. 中毒性肝炎
B. 败血症
C. 全身性炎症综合征
D. 移植物抗宿主病
E. 迟发性输血反应
4.  7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。该例除外科外，最佳的内科处理是
A. 输血
B. 静脉滴注抗生素
C. 糖皮质激素
D. 活血化瘀中药
E. 非甾体类药物
5. 患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是
A. 肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B. 肺炎+先天性心脏病
C. 肺炎+AIDS
D. 肺炎+慢性肉芽肿病
E. 肺炎+严重联合免疫缺陷
6. 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不
清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是
A. WASP基因
B. CD18基因
C. 多基因异常
D. BTK基因
E. CD40配体基因
7.  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。该病儿可能存在
A. 肺动脉高压
B. 呼吸窘迫综合征
C. 支气管肺炎合并心力衰竭
D. 大叶性肺炎
E. 心脏炎合并心力衰竭
8. 患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
A. 外周血白细胞总数明显降低
B. 血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C. 外周血T细胞水平明显降低
D. 血清IgG明显降低，IgM正常
E. 外周血血小板降低、体积减小
9. 患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为
A. 3d
B. 1周
C. 2周
D. 1个月
E. 2个月
10.  7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖
区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。应考虑为
A. 风湿热
B. 败血症
C. 幼年型类风湿关节炎
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮
11.  7岁男童，15天前咽痛，自服羟氨苄青霉素后好转，8天前低热，近4日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱，未见关节红肿，初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿，唇周微绀，呼吸32次/分，心率130次/分，心音稍低钝，心尖Ⅲ级收缩期杂音，肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm，质地中等，下肢轻度凹陷性水肿。方案为
A. +利尿剂
B. +钾盐
C. 糖皮质激素+血管扩张剂
D. 糖皮质激素+利尿剂