早读心内科笔记—二尖瓣关闭不全
01
病因
二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等四部分，正常二尖瓣的功能有赖于此四部分及左心室的结构和功能完整性，任何一个或多个部分发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全，当左心室收缩时，血液反向流入左心房。
（1）瓣叶①风湿性损害最常见，占二闭的1/3，女性多见。②二尖瓣脱垂、感染性心內膜炎破坏瓣叶、肥厚型心肌病、先天性心脏病，心內膜垫缺损等均可导致二闭。（2）瓣环扩大①任何病因引起左心室增大均可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。②二尖瓣环退行性变和瓣环钙化也可导致二闭，多见于老年女性。严重二尖瓣环钙化者，50%合并主动脉瓣钙化，大概50%的二尖瓣环钙化累及传导系统，引起不同程度的房室或室内传导阻滞。（3）腱索先天性、自发性断裂，或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂，均可导致二闭。（4）乳头肌
乳头肌缺血导致短暂性二闭，急性心肌梗死后乳头肌坏死导致永久性二闭。
02
病理生理
二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是左心室每搏射岀的血液一部分反流入左心房，使前向血流减少，同时使左房负荷和左室舒张期负荷增加，从而引起一列血流动力学变化。
1.急性二闭
急性二闭时，收缩期左心室射出的部分血液经关闭不全的二尖瓣口反流左心房，使左心房容量负荷增加，致使左心房压和肺毛细血管楔压急剧升高，导致肺淤血、急性肺水肿的发生。
反流入左心房的血液与肺静脉至左心房的血液汇总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负荷骤增，左室舒张末压急剧上升。
2.慢性二闭慢性二闭时，左心室舒张期容量负荷增加，可通过 Frank-Starling机制使左心室
毎搏量増加，射血分数维持在正常范围，因此代偿早期可无临床症状。
晚期，左心房接收左心室反流血液，持续严重的过度容量负荷终致左心房压和左心室舒张末压明显升高，内径扩大。
当失代偿时，肺静脉压和肺毛细血管楔压增高，继而发生肺淤血、左心衰竭。
03
临床表现
（一）症状
1、急性：轻者可仅有轻微劳力性呼吸困难，重者可很快发生急性左心衰竭，甚至急性肺水肿、心源性休克。
2、慢性：慢性二尖瓣关闭不全病人的临床症状轻重取决于二尖瓣反流的严重程度及关闭不全的进展速 度、左心房和肺静脉压的高低、肺动脉压力水平及是否合并有其他瓣膜损害和冠状动脉疾病。如轻度二 尖瓣关闭不全者可以持续终身没有症状；对于较重的二尖瓣关闭
不全，通常情况下，从罹患风湿热至出现二尖瓣关闭不全的症状一般超过20 年 ，但一旦发生心力衰竭，则进展常较迅速。
程度较重的二尖瓣关闭不全病人，由于心排出量减少，可表现为疲乏无力，活动耐力下降；同时，肺静脉淤血导致程度不等的呼吸困难，包括劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸等。发展至晚期则出现右心衰竭的表现，包括腹胀、食欲缺乏、肝脏淤血肿大、水肿及胸、腹腔积液等。在右心衰竭出现后，左心衰竭的症状反而有所减轻。另外，合并冠状动脉疾病的病人因心排血量 减少 ，可出现心绞痛的临床症状。 （二）体征1、急性二尖瓣关闭不全：心尖搏动呈高动力型，为抬举样搏动。肺动脉瓣区第二心音分裂，左心房强有力收缩可致心尖区第四心音出现。心尖区收缩期杂音是二尖瓣关闭不全的主要体征，可在心尖区闻及＞3/ 6级的收缩期粗糙的吹风样杂音，累及腱索、乳头肌时可出现乐音性杂音。由于左心房与左心室之间压力差减小，心尖区反流性杂音持续时间变短，于第二心音前终止。出现急性肺水肿时双肺可闻及干、湿啰音。
2、慢性二尖瓣关闭不全（1）心界：向左下扩大，心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动；右心衰竭时可见颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大及双下肢水肿等。
二尖瓣狭窄（2）心音：二尖瓣关闭不全时，心室舒张期过度充盈，使二尖瓣漂浮，第一心音减弱；由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂；严重反流可出现低调第三心音，但它未必提示心衰，而可能是收缩期左心房存留的大量血液迅速充盈左心室所致。（3）心脏杂音：二尖瓣关闭不全的典型杂音为心尖区全收缩期吹风样杂音，杂音强度≥3/6级，可伴有收缩期震颤。前叶损害为主者杂音向左腋下或左肩胛下传导，后叶损害为主者杂音向心底部传导。二尖瓣脱垂时收缩期杂音出现在喀喇音之后，腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。严重反流时 ，由于舒张期大量血液通过二尖瓣口，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及短促的舒张中期隆隆样杂音。相对性二尖瓣关闭不全杂音与心功能状况呈正相关，心功能改善和左心室缩小时杂音减轻，而器质性二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，心功能不全时杂音减轻，心功能改善时杂音增强，可伴二尖瓣狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。
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实验室和其他检查
（1）X线检查
①轻度二闭者，可无明显异常发现。严重者左心房、左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食管，左心衰者可见肺淤血和间质性肺水肿。晚期可见右室增大，二尖瓣环者可见钙化阴影。急性者心影正常或左心房轻度增大，伴肺淤血甚至肺水肿征。②急性二闭者，心影正常或左心房轻度增大，伴肺淤血、肺水肿。（2）心电图①轻度二闭心电图可正常。严重者可见左心室肥厚。②隐性二闭者常伴左心房增大、房颤；如为窦性心律则可见P波增宽呈双峰状(二尖瓣P波)，提示左心房增大。③急性二闭心电图多正常。（3）超声心动图检查
M型和二维超声心动图不能确诊二闭。脉冲式多普勒和彩多普勒敏感性达100%，并可对二尖瓣反流进行定量诊断。
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并发症
（1）心房颤动
3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全患者可发生心房颤动。（2）感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄
者常见。（3）体循环栓塞常见于左心房扩大、慢性房颤者,但较二尖瓣狭窄者少见。（4）心力衰竭在急性者早期岀现,慢性者仅在晩期出现。（5）二尖辦脱垂的并发症包括感染性心内膜炎、脑血管栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、心衰等。
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慢性二尖瓣关闭不全病人在相当长时间内无症状，但一旦出现症状，则预后差。
（一）内科1、急性：急性二尖瓣重度反流时，病人常有心衰症状，甚至发生休克。内科的目的是减少反流量，降低肺静脉压，增加心排出量。动脉扩张剂可减低体循环血流阻力，故能提高主动脉输出流量 ，同时减少二尖瓣反流量和左心房压力 。2、慢性：二尖瓣关闭不全在相当时期内可无症状，此时无需，但应定期随访，重点是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。 （二）手术手术是二尖瓣关闭不全的根本性措施，应在左心室功能发生不可逆损害之前进行。1、急性：急性二尖瓣关闭不全应在药物控制症状的基础上，采取紧急或择期手术。
2、慢性：慢性二尖瓣关闭不全的手术适应证 : ① 重度二尖瓣关闭不全伴NYHA心功能分级Ⅲ或Ⅳ级；②NYHA心功能分级II级伴心脏大，左心室收缩末期容量指 数（LVESVI）＞30ml/m2；③重度二尖瓣关闭不全，LVEF减低，左心室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI髙达 60ml/m2 ，虽无症状也应考虑手术 。